koas 88

BAB I
PENDAHULUAN

Leukemia mieloid (mielositik, mielogenous, mieloblastik, mielomonositik, non-limfositik) akut (LMA) adalah penyakit yang bisa berakibat fatal, dimana mielosit (yang dalam keadaan normal berkembang menjadi granulosit) berubah menjadi ganas dan dengan segera akan menggantikan sel-sel normal di sumsum tulang. Apabila tidak dilakukan upaya pengobatan, penyakit ini akan mengakibatkan kematian secara cepat dalam waktu beberapa minggu sampai bulan setelah diagnosis.
Angka kejadian penyakit ini cukup tinggi dan semakin meningkat sejalan dengan usia. Di negara maju seperti Amerika Serikat, LMA merupakan 32% dari seluruh kasus leukemia dengan jumlah kasus sebanyak 7.000 kasus yang terjadi setiap tahunnya. Penyakit ini lebih sering ditemukan pada dewasa (85%) dari pada anak (15%).
Penyebab LMA belum diketahui secara pasti, namun diketahui beberapa faktor yang dapat menyebabkan atau setidaknya menjadi faktor predisposisi LMA pada populasi tertentu diantaranya paparan benzene (suatu senyawa kimia yang banyak digunakan pada industri penyamakan kulit), paparan radiasi ionik dosis tinggi serta kelainan kromosom.
Pengobatan LMA sampai saat ini mengalami perkembangan yang cukup signifikan. Sebelum tahun 1960-an pengobatan LMA terutama bersifat paliatif, tetapi sejak sekitar 40 tahun yang lalu pengobatan penyakit ini berkembang secara cepat dan dewasa ini banyak pasien LMA yang dapat disembuhkan dari penyakitnya. Kemajuan pengobatan LMA ini bisa dicapai karena regimen kemoterapi yang lebih baik, kemoterapi dosis tinggi dengan dukungan cangkok sumsum tulang dan terapi suportif yang lebih baik seperti anti biotik generasi baru dan transfusi komponen darah untuk mengatasi efek samping pengobatan. Selain itu kemajuan dalam teknik diagnostik yang lebih baik yaitu dengan cara immunophenotyping dan analisis sitogenetik dapat menghasilkan diagnosis yang lebih akurat.


untuk file selengkapnya dapat menghubungi saya di adw_fk05@yahoo.co.id

PENYAJIAN KASUS
Kasus 1
I. ANAMNESIS
Identitas
Nama : By. SN
Jenis Kelamin : perempuan
Usia : 4 bulan
Alamat : Desa Rantau Panjang, Kec: Simpang Hilir, Kab: Kayong Utara
Agama : Islam
Suku : melayu
Nomor RM : 692874
Tanggal Masuk RS : 22 Juli 2010
Berat badan : 8,6 Kg

Alloanamnesis dilakukan dengan ibu pasien pada tanggal 30 Juli 2010, pukul 09.30 WIB
Keluhan utama
Kepala membesar sejak 2 bulan yang lalu.

Riwayat Penyakit Sekarang
Orang Sakit (OS) mengalami pembesaran kepala sejak 2 bulan yang lalu. Kepala membesar perlahan-lahan dengan bentuk berbenjol pada bagian atas dan dahi. Kepala membesar diawali di bagian dahi dan diikuti dengan bagian yang lain. OS tidak pernah mengalami demam, kejang, batuk, pilek maupun mencret-mencret sebelumnya. OS juga tidak pernah muntah. Gerakan kedua tangan dan kaki baik. OS buang air kecil 6-7x sehari dan buang air besar 2-3x sehari. OS sudah dirawat selama seminggu di RS Agoes Djam, tetapi tidak ada perbaikan kemudian OS dirujuk ke RS dr. Soedarso, Pontianak.

Riwayat Kehamilan
Pada saat hamil, Ibu OS memeriksakan kehamilannya ke Puskesmas sebanyak 6 kali. Riwayat sakit pada saat hamil disangkal.

Riwayat Kelahiran
OS lahir normal, di rumah, ditolong dukun,cukup bulan dan langsung menangis. Berat badan lahir 4 kg, sedangkan panjang badan dan lingkar kepala tidak diukur.

Riwayat Perkembangan
Sampai saat ini OS hanya bisa baring terlentang, belum bisa memiringkan tubuhnya. Saat diajak bermain, Os juga tidak memberikan respon.


II. PEMERIKSAAN FISIK (dilakukan pada tanggal 30 Juli 2010)
Status Generalis
Keadaan umum : tampak sakit berat
Kesadaran : kompos mentis
Panjang badan : 65cm
Berat Badan : 8,6 kg
Lingkar Kepala : 67cm
Status gizi : tampak kurus
Nadi : 102x/ menit, teratur, isi cukup
Nafas : 46x/ menit, teratur
Suhu : 36,60C
Kepala : tampak membesar, asimetris, berbenjol pada bagian parietal dan frontal. Ubun-ubun besar menonjol, terbuka. Sutura melebar, Pada benjolan teraba fluktuasi, Perkusi: cracked pot sign.
Mata : Mata kearah bawah (sunset phenomena), konjungtiva pucat -/-, sklera tidak ikterik. Pupil bulat isokor, diameter 3mm/3mm, reflek cahaya +/+. Nistagmus -/-.
Telinga : sekret (-)
Hidung : sekret (-)
Mulut : tidak ada kelainan (TAK)
Leher : TAK
Thorak : bentuk dan gerak simetris
Paru : sonor, suara dasar vesikuler, suara tambahan (-)
Jantung : bunyi jantung I/II tunggal, reguler.
Abdomen : perut datar, lemas, hepar dan lien tidak teraba, bising usus (+) Normal
Anus dan Genitalia : TAK
Ekstremitas : gerak aktif, akral hangat, capilary refill <2”


Status Neurologik
• PCS 15, E4M6V5
• Tidak ada gerakan abnormal
• Kepala : tampak membesar, asimetris, berbenjol pada bagian parietal dan frontal. Ubun-ubun besar menonjol, terbuka. Sutura melebar, Pada benjolan teraba fluktuasi, Perkusi: cracked pot sign. Mata: kearah bawah (sunset phenomena), konjungtiva pucat -/-, sklera tidak ikterik. Pupil bulat isokor, diameter 3mm/3mm, reflek cahaya +/+. Nistagmus -/-.
• Sikap leher statis, bisa memalingkan kepala ke kiri dan ke kanan
• Kaku kuduk dan tanda rangsang meningeal tidak ditemukan
• Nervus kranialis: sulit dinilai

• Motorik: Kekuatan : 5 5 5 5 5 5
5 5 5 5 5 5
Tonus : N N
N N

• Sensorik: Eksteroseptif: - Ekstremitas atas: baik
- Ekstremitas bawah: baik

• Refleks fisiologis: bisep (+/+)
trisep (+/+)
patella (++/++)
• Refleks patologis: Babinsky (-/-),
• Otonom : BAK dan BAB baik

III. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Laboratorium ( hasil pemeriksaan tgl 24 Juli 2010)
Hb : 13,3 g/dL
Ht : 40,7 %
Leukosit : 11.700/µL
Trombosit : 602.000 /µL
Pemeriksaan Photo torak : Jantung dan Paru tak tampak kelainan









Pemeriksaan CT-Scan Kepala
- tampak pelebaran berat ventrikel kana-kiri dan ventrikel III
- tampak massa di ventrikel IV dengan pelebaran fosa posterior
- tampak LCS mendesak 5cm area ventrikel lateral kanan
kesan: hidrosefalus berat dengan pelebaran fosa posterior (sindrom dandy walker) + massa di ventrikel IV




















IV. DIAGNOSIS
Hidrosefalus non komunikan dengan tumor otak

V. PENETALAKSANAAN:
Non-Operatif : ceftriaxon 1x250 mg.
Operatif : pemasangan VP Shunt (Konsul Spesialis Bedah Saraf)

VI. PROGNOSIS
Ad vitam : dubia ad malam
Ad functionam :ad malam
Ad sanationam :ad malam

Akne adalah penyakit kulit akibat peradangan menahun folikel pilosebasea yang ditandai dengan adanya komedo, papul, pustul, nodus dan kista pada tempat predileksi
Oleh beberapa peneliti mengemukakan klasfikasi yang berbeda mengenai akne.
- Danonkos : Andrew’s diseases of the skin (1971)
- Cunliffe : Acne (1989)
- Straus : Dermatology in General medicine (1993)
- Plewig & Kligman : Acne: Morphogenesis and Treatment (1975)
a. Akne vulgaris & varietasnya :
 Akne tropikalis
 Akne fulminan
 Akne mekanika
 Pioderma fasiale
b. Akne venenata akibat kontaktan eksternal & varietasnya :
 Akne kosmetika
 Akne klor
 Pomade akne
 Akne akibat kerja
 Akne deterjen
c. Akne komedonal akibat agen fisik & varietasnya :
 Solar comedones
 Akne radiasi ( sinar X, kobal )
Erupsi acneiformis : akibat induksi obat yang digunakan secara lama : KST, INH, Codida, bromida, vit B12, ACTH, phenobarbital, difenilhidantoin, trimetadion
Akne vulgaris : perubahan jumlah & konsistensi lemak kelenjar akibat pengaruh berbagai faktor penyebab.
Akne venenata : terjadi penutupan oleh massa eksternal
Akne fisis : saluran keluar menyempit akibat radiasi SUV, SM atau sinar radioaktif.
1. Akne Vulgaris
Akne vulgaris adalah penyakit peradangan menahun folikel pilosebasea, umumnya pada masa remaja dan dapat sembuh sendiri.
• Gambaran klinis
Polimorfi : komedo, papul, pustul, nodus dan jaringan arut (hipo atau hipertropik)
• Epidemiologi :
Hampir terjadi pada semua orang,karena dianggap kelainan kulit yang fisiologis . Kligman menyatakan bahwa tidak ada seorangpun (100%) yang sama sekali tidak pernah menderita penyakit ini.
• Insiden :
 Ras oriental (Jepang, Cina, Korea) < ras kaukasia (Eropa, Amerika)
 Genotip XYY  akne vulgaris lebih berat


• Gradasi :
Gradasi mennjukkan berat ringannya penyakit. Ada beberapa pola pembagian gradasi penyakit akne vulgaris yang dikemukakan.
Menurut Plewig & Kligman (1975)
 Komedonal : < 10 pd 1 sisi muka
10 – 24 komedo
25 – 50 komedo
> 50 komedo
 Papulopustul : < 10 lesi pd 1 sisi muka
10 – 20 lesi
21 – 30 lesi
> 30 lesi
 Konglobata.
Syarif M. wasitaatmadja (1982) membuat gradasi akne vulgaris sebagai berikut :
 Ringan, bila :
5 – 10 lesi, tak meradang pd satu predileksi.
< 5 lesi tak meradang pd bbrp predileksi
< 5 lesi meradang pada satu predileksi
 Sedang, bila :
> 10 lesi tak meradang pd 1 predileksi
5 – 10 lesi tak meradang pd 1 predileksi
5 – 10 lesi meradang pd 1 predileksi
< 5 lesi pd > 1 predileksi
 Berat, bila :
> 10 lesi tak meradang pd > 1 predilksi
> 10 lesi meradang pd ≥ 1 predileksi
• Diagnosis :
 Diagnosis ditegakkan atas dasar klinis dan pemeriksaan ekskohleasi sebum dengan komedo ekstraktor. Sebum yang menyumbat folikel tampak sebagai massa paat seperti lilin atau massa lebih lunak seperti nasi yang ujungnya kadang berwarna hitam.
 Pemeriksaan histopatologis : tidak spesifik (serbukan sel radang kronis)
 Pemeriksaan mikrobiologi : kadang ditemukan Malassezie fulvur
 Pemeriksaan susunan & kadar lipid permukaan kulit (skin surface lipids).
• Diagnosis banding
 Erupsi akneiformis  induksi obat : KST, INH, Barbiturat, bromide, iodide, difenil hidantoin, trimetadion, ACTH, dan lainnya.
 Akne venenata & akne rangsangan fisis
 Rosasea  telangiektasis
 Dermatitis perioral
• Penatalaksanaan :
 Pencegahan :
1. Hindari terjadinya peningkatan lipid sebum & perubahan sebum
 diet rendah lemak & KH
 perawatan kulit teratur
2. Hindari terjadinya faktor pemicu
 hidup teratur & sehat
 kosmetik yg sesuai & tepat
 hindari terpacunya kel minyak
 hindari polusi debu, manipulasi komedo
3. Memberikan informasi yg cukup tentang penyakit, pencegahan, cara & lama pengobatan, serta prognosisnya agar penderita tidak underestimate / over estimate terhadap usaha penatalaksanaannya yang akan membuatnya kecewa / putus asa.
 Pengobatan :
1. Obat topikal :
- mencegah pembentukan komedo
- menekan peradangan
- mempercepat penyembuhan
Antara lain :
- bahan iritan pengelupasan (peeling) contohnya sulfur 4 – 8 %, resorsinol 1 – 5 %, asam salisilat 2 – 5 %, benzoil peroksida 2,5 – 10 %, as. Azeleat 15 – 20 %.
- Antibiotik topikal  Oksitetrasiklin 1 %, eritromisin 1 %, klindamisin fosfat 1 %
- Anti inflamasi topikal (KST) salep, krim
- Etil laktat 10% menghambat mikroba
2. Sistemik :
- menekan aktivitas mikroba
- mengurangi reaksi radang
- menekan sebum
- keseimbangan hormonal
Antara lain :
- Antibakteri sistemik : tetrasiklin, eritromisin, trimetropin, doksisiklin.
- Obat hormonal, menghambat prod androgen,estrogen (50 mg/hr 21 hr/bln)
- Kortikosteroid sistemik untuk menekan radang & sekresi kelenjar adrenal.
- Vitamin A & retinoid oral : isotretinoin
- (0.5 – 1 mg/kgBB/hr) menghambat prod sebum
- Anti inflamasi nonsteroid Ibuprofen (600mg/hr), Dapson (2 x 100mg/hr), Seng sulfat (2 x 200 mg/hr).
3. Bedah kulit :
Diperlukan untuk memperbaiki jaringan parut. Tindakan yang dilakukan setelah akne vulgarisnya sembuh
- bedah skalpel : meratakan sisi jaringan perut yang menonjol
- bedah listrik : membuka komedo yang tertutup untuk mengeluarkan sebum.
- bedah kimia : meratakan jaringan parut yang berbenjol.
- bedah beku : mempercepat penyembuhan
- dermabrasi : meratakan jaringan parut hipo & hipertrofi pasca akne yang luas
4. Kombinasi, bisa berupa sunblock dan anti hiperpigmentasi
• Prognosis :
Baik, sembuh sebelum 30 – 40 thn